婴幼儿自行消失的头皮肿块

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新生女婴耳后头皮结节状皮损,血管扩张,中央有一个脱发性溃疡区域,遂入皮肤科就诊。

体格检查:可见头皮结节状肿块,直径3cm、高度1cm,向外突出,质地坚硬,顶部平坦伴结痂,皮损处无毛发(图A),其余部位未见皮损。

组织活检示间充质细胞成瘤样增殖,富含外周梭形的成纤维细胞,中央可见血管束。免疫组织化学检查示肌成纤维细胞的分化,平滑肌肌动蛋白阳性,在分化较好的组织处显著,病变处可见CD-34呈阳性(图B),β-catenin及S-蛋白呈阴性。

头部(图C)和腹部超声检查未见异常。

8个月后,皮损未经治疗逐渐自愈。

出院后每3个月随访一次,第10个月时肿块完全消退(图D)。

(左右滑动依次查看图A-D)

诊断是什么?

a.巨细胞成纤维细胞瘤

b.婴幼儿肌纤维瘤

c.皮样囊肿

d.角化病

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答案:婴幼儿肌纤维瘤

婴幼儿肌纤维瘤虽然在临床上不多见,但却是婴幼儿最常见的纤维肿瘤,主要为分布在皮肤、皮下组织、肌肉的孤立性皮损,少见其他软组织、骨骼的散发性皮损。

散发性皮损中,37%患者出现其他组织器官受累,如肺脏、心脏、最常见为消化道。

从遗传学上来看,婴幼儿肌纤维瘤为常染色体显性遗传,男孩较女孩多见,可同时伴血小板衍生生长因子受体β突变。

婴幼儿肌纤维瘤典型表现为婴幼儿早期(多为2岁前)出现孤立的纤维性结节,边缘清晰,呈肉色或紫色,偶伴结节表面毛细血管扩张或糜烂,常累及头部或颈部。

需要鉴别诊断的疾病有黄色肉芽肿、鼻部神经胶质瘤、血管或淋巴管肿瘤、皮肤囊肿、神经纤维瘤、肉瘤、大脑疝、脑膜瘤、脂肪瘤、畸胎瘤等。

组织病理学检查为诊断金标准,镜下可见成纤维细胞呈梭形排列,嗜酸性细胞质,低分化圆柱形细胞分布于胶质基底,伴毛细血管束包绕,偶见坏死、钙化。

免疫组化示平滑肌分化,肌动蛋白阳性,偶见波形蛋白阳性,S-蛋白阴性。

影像学检查可有助于鉴别是否有其他组织器官受累,但对于孤立性病例来说并不是必需的。

对于未见其他器官受累的孤立性或者散发性患者,临床预后一般都是较好,且多为自限性。

内脏受累的患者预后较差,死亡率高达73%。

对于此类患者,及时行手术切除是治疗的最佳选择,术后复发率为7%-10%,非手术治疗方案包括放疗、化疗、局部注射糖皮质激素。

至病情稳定前,需要定期复查。

永军朗读

Anewborngirlwithanodularlesiononthescalppresentsincebirthwasseenatthedermatologyclinic.

Themotherhadhadanormalpregnancy.

Physicalexaminationrevealedafirm,exophytic,andflat-toppednodule,withsuperficialerosionandcrustontherightparietalsideofthescalpmeasuring3cmindiameterand1cmthick.

Nootherskinlesionswerefound.

A4-mmpunchskinbiopsywasperformed,andtissuewassentforpathologicanalysis.

Cerebralandabdominalultrasonographyrevealednoevidenceofvisceralinvolvement.

Thelesionregressedwithouttreatmentoveraperiodof8months.

Closefollow-upevery3monthswasscheduled,and


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